Kategorija

Priljubljene Objave

1 Žlindre
Znaki hepatitisa C in B pri moških
2 Žlindre
Glavni simptomi jetrnega raka so 4 stopnje, uporabljene metode zdravljenja
3 Ciroza
Recepti jedi za tiste, ki imajo bolno jetra
Glavni // Izdelki

Gilbertjev sindrom (bolezen): simptomi, diagnoza in zdravljenje


Prvi sindrom nehemolitične družinske zlatenice je opisal francoski zdravnik Augustin Nicolas Gilbert.

Gilbertov sindrom - gensko povzroča prirojena bolezen, povezana s presnovno oslabitev in odstranjevanje bilirubina, ki se postopoma nabirajo v telesu. Ta oblika hiperbilirubinemije velja za najbolj ugodno. Običajno se ta bolezen diagnosticira v otroštvu ali adolescenci.

Koda za μB-10 - K 76.8 - druge določene bolezni jeter.

Etologija

Takšna hiperbilirubinemija je družinske narave. Razlog za to je motnja genske strukture UGT1A1, ki kodira encim uridindifosfatglyukuroniltransferaza (UDFGT). Ta encim je vpleten v uporabo bilirubina, ko pride do patologije, njegova aktivnost je pod normo za 10-30%.

Ta bolezen se pojavi v Evropi - 1%, v Aziji - 3%, najpogosteje pa v Afriki - 36% prebivalstva. Razmerje med moškimi in ženskami, ki je imelo Gilbertov sindrom, je bilo 10: 1. Ko se življenjsko zavarovanje takih bolnikov sklicuje na skupino običajnega tveganja (to je zdravim ljudem).

Simptomi

Glavni manifest je povečanje prostega bilirubina v serumu do srednje visokih števil - 17-85 μmol / l. Ugotovljena zmerna zlatenica ni trajna, lahko jo spremljajo slabost, slabost in občutek težnosti v jetrih. Drugi simptomi (zvišana telesna temperatura, bruhanje, povečana vranica) praviloma niso značilni.

Če sumite Gilbertovega sindroma, je možno, če je v krvi samo dvignjen prosti bilirubin, drugi biokemični kazalniki so v normi.

Posamezni bolniki razvijejo večjo občutljivost na mraz. Ob poslabšanju lahko pride do depresije, težave pri koncentriranju, znojenja.

Neprijetni pojavi, ki se lahko pojavijo v primeru bolezni:

  1. Zmerna periodična zlatenica zaradi pomanjkanja v telesu UDFGT. Zvišane ravni bilirubina niso konstantne, in če so izpostavljene številnim dejavnikom, se lahko zmanjša na normalno stanje.
  2. S povečanjem bilirubina se lahko prekine sestava žolča, ki lahko povzroči nastanek žolčnih kamnov.
  3. Nevarnost prenosa sindroma zaradi dednosti.

Ker zlatenica ni stalni simptom bolezni, njen videz ponavadi povzroča notranje ali zunanje dejavnike.

Za to je veliko razlogov, razmislite o nekaterih:

  • stradanje;
  • pogrešan vnos hrane;
  • stres;
  • menstruacija (pri ženskah);
  • dehidracija;
  • dolgotrajna izpostavljenost soncu;
  • akutne nalezljive bolezni.

Diagnostika

Za diagnozo izvajamo funkcijske teste, laboratorijske preiskave in biopsije jeter.

Značilno je, da je Gilbertov sindrom po preventivnem pregledu ali zaradi pritožbe o drugi bolezni zaznati po nesreči.

Funkcionalna diagnostika

Za opredelitev te patologije je zaželeno, da poleg vprašanja in razjasnitve družinske anamneze izvedejo številne posebne študije. Takšni testi potekajo za potrditev diagnoze in pomagajo razlikovati druge bolezni z zvišanim bilirubinom.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma - preprostost in učinkovitost

Gilbertov sindrom - benigna genetska bolezen jeter, ki je dobil ime iz imena slavnega francoskega gastroenterolog, ki prvič ugotovljena in izčrpno opisal bolezen leta 1901. Pri ljudeh se preprosto imenuje dedna zlatenica, ker je polno ime sestavljeno iz 12 medicinskih izrazov in najkrajša od 3 - dedna pigmentna hepatoza.

Gilbertov sindrom je tako kot je

Bolezen je nalezljiva, neškodljiva in značilna ponavljajoči se napadi se hitro ustavite s posebno dieto, spoštovanje zdravega načina življenja in včasih farmakološkega zdravljenja.

Metoda porazdelitve in prenosa

Gilbertov sindrom je podedovan. Sodobne medicinske tehnologije omogočajo družinskemu načrtovanju otroka še pred začetkom, da izvedejo številne genske preiskave in ocenijo stopnjo tveganja takšne patologije pri novorojenčku.

Medtem ko je ta postopek draga, se je zato treba najprej posvetiti tistim staršem, ki so že imajo otroka s takim sindromom. Tudi genetsko svetovanje je priporočljivo za pare, ki načrtujejo prvega otroka, v primerih, ko oče in mati trpeta zaradi Gilbertovega sindroma. Nosečnost pri ženskah s Gilbertovim sindromom je ugodna in ne zahteva dodatnega zdravljenja.

Bolezen prizadene moške bolj kot ženske (v razmerju od 8-10 do 1). Široko razširjeni v državah Srednje Azije, Bližnjega vzhoda, Indokina, in še posebej v srednji in severni Afriki, kjer je skoraj 40% prebivalstva v različnem obsegu, trpijo Gilbertov sindrom.

Sodobne raziskave so ugotovile, da pokvarjen gen Gilbertovega sindroma je skoraj polovica človeštva, toda bolezen je možna le, če istočasno podeduje tako napako obeh staršev. V tem primeru ne morejo biti bolni, ker so samo prevozniki. Poročen par, kjer sta oba starša bolna, ima v večini primerov zdravo potomstvo.

Morfologija

Leta 1993 je bil z odkritjem genetskih in molekularnih študij vzrok bolezni jasno določen. Gilbertov sindrom je posledica mutacija v drugem kromosomu pravice.

Gen zaporedje "T-A-T-A-A", iz neznanih razlogov, so zgradili 2 več odvečnih nukleotidov T in A - adenin in timin, in to pojasnjuje različnost oblik, simptomih in poteku dedno zlatenico. Navsezadnje je število možnih kombinacij, ki jih lahko sestavljata 3 Timines in 4 Adenins, veliko.

Ta multivariatna genetska napaka preprečuje normalno sintezo UGT1A1- encima v jetrih, ki je odgovorna za transformacijo posredno (netopnega) bilirubina v neposredni (topni obliki) in njeni uporabi.

Bilirubin je zadnja faza razgradnje hemoglobina, ki je posledica zadnje faze življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. V normalnem stanju se 300 mg bilirubina dnevno proizvaja v jetrih, vranici, kostnem mozgu in veznem tkivu.

Vdihavanje v jetra s krvjo je treba netopno obliko pretvoriti v topno obliko z UGT1A1 in vstopiti v črevesje z žolčem. V primeru neuspeha pri izdelavi tega katalizatorja, zastrupitev z "nezdravljenim" toksičnim posrednim bilirubinom, ki se kopiči v lipidih maščob in možganskih tkiv. Ta mehanizem kopičenja rjavkasto-rumenkastih celic posrednega bilirubina pojasnjuje glavno simptomatologijo bolezni.

Simptomi

Pred obdobjem popolne pubertete je Gilbertov sindrom v stanju "spanja". Po 20 letih se manifestira in ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

Bolezen je tudi nadležen, ker ljudje v 30% primerih ne opozarjajo na svoje težave zaradi pomanjkanja izrazitih znakov sindroma in ne uporabljajo nobenega zdravljenja. Na ta način pospešijo razvoj spremljevalnih bolezni - spremljevalcev: gastroduodenitis, hepatitis, holecistitis, pankreatitis, holelitiaza in / ali diskinezija kanalov; druge bolezni prebavnega trakta. Ena izmed najbolj neprijetnih kombinacij je sosedstvo = Gilbertov sindrom + Krieger-Nayyarjev sindrom.

Glavni simptom Gilbertov sindrom, se šteje, da je redno, manj stalno, porumenelost kože - jetrno masko in beločnice - ikteričnih sklero in videz rumenih plakov na zgornje veke - xanthelasma.

Ta "žarečost" se izzove in se pojavi po: 1) ARVI in ARI; 2) prejedanje, stradanje ali skladnost z nizko kalorično prehrano; 3) prekomerno bruhanje alkohola; 4) nekatere travmatske poškodbe; 5) stresne situacije, podaljšana hipotermija, težka fizična napetost in dehidracija; 6) menstruacija; 7) jemanje hormonskih (vključno s anabolnimi), paracetamil vsebujočimi in drugimi zdravili.

  • Spazmodične bolečine na desni strani, zgaga in kovinski okus v ustih; slabost (pred bruhanjem), izguba apetita; meteorizmi, zaprtje, driska in rdečica.
  • Stanje nenehne utrujenosti in utrujenosti, omotica; občutek mrzlice pri normalni telesni temperaturi; bolečine v mišicah; otekanje spodnjih okončin; tahikardija in omotica; nočni hladni znoj in nespečnost.
  • Napadi panike in vznemirjen strah; čustvena depresija; depresivni pogoji; razdražljivost do antisocialnih manifestacij.

Diagnostika

Če je med preiskavo in zaslišanjem domneval, da je prisoten Gilbertov sindrom, bo za potrditev diagnoze bolezni (po potrebi v vrstnem redu rasti) uporabil naslednje študije:

  • Podroben biokemični in splošni test krvi.
  • Analize urina in iztrebkov.
  • Pomožni testi: 1) s postom, 2) z nikotinsko kislino, 3) s fenobarbitalom.
  • Identifikacija virusnih markerjev hepatitisa B, C in D.
  • Ultrazvok organov gastrointestinalnega trakta, CT in MRI jeter.
  • Študije ščitnične žleze.
  • Biopsija jetrnega tkiva ali alternativa Fibroscania ali Fibrotest (Fibromax).
  • Molekularna analiza krvnih encimov in DNA.

Za natančno diagnozo je mogoče izvesti še druge študije, da bi izključili bolezni, podobne Gilbertovemu sindromu: obstrukcija žolčnih kanalov, hemolitična anemija, Holestaza, Kriegler-Najarjev sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, lažna zlatenica.

Obiskovalec terapevtov lahko predpiše posvetovanja od nevrologa, gastroenterologa, vertebrologista, rehabilitacije ali inštruktorja telesne terapije. Nasvet terapevtov in nalezljivih bolezni bo odveč.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Dietsko zdravljenje

Glavni način za zaustavitev napadov Gilbertovega sindroma in hitro izhod iz njih je strogo spoštovanje posebne terapevtske jetrne prehrane - Tabela 5.

V obdobju med napadi se lahko ta prehrana strogo zanemarijo, vendar upoštevajte načela zdrave prehrane:

  • V majhne frakcije vzemite hrano v majhnih količinah, vsaj 4-5 krat na dan.
  • Ne pozabite na navadno vodo (1-2 litra).
  • Uporabljajte izdelke z zmanjšano vsebnostjo ogljikovih hidratov, ki dajejo prednost beljakovinam rastlinskega in živalskega izvora.
  • Omejitev porabee vse maščobne jedi.
  • Popolnoma odpraviti uporabo sladkih in nizko alkoholnih gaziranih pijač industrijske proizvodnje.
  • Uporabite cenovno ugodno zdravljenje sokov.
  • Kategorično prepovedana prehrana na dlani in nizkokalorična prehrana.

Za preventivne namene, tudi v obdobjih vztrajnega odpusta - podaljšana odsotnost napadov, je priporočljivo uporabiti tednih "strogega spoštovanja" prehrane Tabela 5, kjer v 1. tednu prehranske prehrane sledi 3 tedna običajne prehrane.

Pozor, prosim! Izključen je strog veganizem in vegetarijanstvo s Gilbertovim sindromom!

Zdravila

Trenutno so zdravniki prišli do trditve, da ta bolezen ne potrebuje zdravljenja in neprestano uživanje farmakoloških zdravil - Napadi se sami prenesejo z odpravo dejavnikov njihovega poklica. Če pa je potrebno za zdravljenje Gilbertovega sindroma, lahko zdravnik izbere, predpisuje režim in predpiše recept za zdravila s seznama:

  1. Zdravila, ki zmanjšujejo raven indirektnega bilirubina (fenobarbital) - luminalna, barbova, korvalolna, valokardin.
  2. Hepatoprotektori, zaščita jeter - flumitsenol, sinklit, portalok, hepatofalk.
  3. Propulzanti, ki stimulirajo peristaltizem - cerkalni, domperidol, perinorm, ganaton.
  4. Encimi, ki pomagajo prebaviti hrano - pankreatin. praznik, motilium.
  5. Zdravila, ki zavirajo sintezo holesterola, so klofibrat, lipomid in miscileron.
  6. Osebni zdravilni preparati rastlinskega holagoga in Karlovy Vary soli.
  7. Choleretics - alahol, chogol, holosas.
  8. Enterosorbents - atoksil, ethereosgel, hitozan.
  9. Homeopatski tinkturi in zeliščni čaji hepatotropnega delovanja.
  10. Vitaminizirani kompleks Neurobionum in vitamini skupine B.
  11. Včasih - diuretična zdravila.
  12. Moškim priporočamo, da opravijo 3-mesečni tečaj ursodeoksiholne kisline (UDCA).
  13. V posebej hudih kritičnih primerih, kot nujno nujno, je mogoče navesti dajanje albumina.

Med napadi bolezni je treba, če je mogoče, prenehati jemati antibiotike, protivirusne in protistrupne zdravilne učinkovine.

LFK in šport

Pri izvajanju fizičnih vaj in športa je potrebno zapomniti prepoved velikega fizičnega napora, ki se v obdobjih napadov zmanjša na razumen minimum - hoja, joga, pilates. Ne priporočam športa, v katerem se pogosto morate upogibati ali dvigniti uteži. Pod prepovedjo so vse vrste usposabljanja, kjer se uporabljajo anabolični steroidi.

Balneološka obdelava in blatne kopeli so se izkazali za dobro.

Druga priporočila

Poleg zavračanja slabih navad in racionalne prehrane je treba upoštevati spremembo budnosti in počitka. Splošne informacije skupna količina spanja ne sme biti krajša od 8 ur na dan. Bodite prepričani, da ste v popolnem počitku med 23:00 in 4:00. Izogibajte se daljši izpostavljenosti neposredni sončni svetlobi. Moderacija je vedno, povsod in v vsem - to je glavni moto bolnikov s Gilbertovim sindromom!

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom in kaj je v preprostih besedah?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolezen) je genetska patologija, za katero je značilna motnja metabolizma bilirubina. Bolezen med celotnim številom bolezni se šteje za zelo redko, vendar je število dednih je najpogostejše.

Zdravniki so ugotovili, da se ta motnja pogosteje diagnosticira pri moških kot pri ženskah. Vrh poslabšanja pade na starostno skupino od dveh do trinajst let, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, saj je bolezen kronična.

Postanite sproži faktor značilnih simptomov je lahko veliko število predisponiranimi dejavnikov, kot so vzdrževanje nezdrav življenjski slog, pretirano vadbo, grdo drog sprejem in mnogi drugi.

Kaj je v preprostih besedah?

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom genetska motnja, za katero je značilno poslabšanje uporabe bilirubina. Jetra bolnikov neustrezno nevtralizira bilirubin in se začne kopičiti v telesu, kar povzroča različne manifestacije bolezni. Prvič je opisal francoski gastroenterolog - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) in njegovi kolegi leta 1901.

Ker ima ta sindrom malo simptomov in manifestacij, se ne šteje za bolezen in večina ljudi ne ve, da imajo to patologijo, dokler krvni test ne kaže povišane ravni bilirubina.

US od okoli 3% do 7% prebivalstva imajo Gilbertov sindrom, v skladu z Nacionalnega inštituta za zdravje - gastroenerologi nekateri menijo, da je lahko pojavnost večja in do 10%. Sindrom pogosteje se pojavlja pri moških.

Vzroki za razvoj

Razviti sindrom pri ljudeh, ki so od obeh staršev dobil drugo napako na kromosomske lokacije, ki je odgovoren za nastanek enega izmed jetrnih encimov - uridin difosfat glukuronilno (ali bilirubina-UGT1A1). To povzroči znižanje vsebnosti encima do 80%, zaradi česar njegova naloga - pretvorba toksični za posredno bilirubina v povezanega frakciji možganov je - izvede veliko slabše.

Genetska napaka se lahko izrazi na različne načine: na mestu bilirubina-UGT1A1 opazimo vstavljanje dveh dodatnih nukleinskih kislin, vendar se lahko pojavlja večkrat. To bo določilo resnost poteka bolezni, trajanje njenih obdobij poslabšanja in dobrega počutja. Ta kromosomska napaka se pogosto čuti samo iz adolescence, ko se metabolizem bilirubina spreminja pod vplivom spolnih hormonov. Zaradi aktivnega vpliva na ta proces androgenov je Gilbertov sindrom pogosteje registriran pri moških.

Mehanizem prenosa se imenuje avtosomno recesivno. To pomeni naslednje:

  1. Ni povezava s kromosomi X in Y, to pomeni, da se nenormalni gen lahko manifestira v osebi katere koli vrste;
  2. Vsaka oseba ima vsak kromosom v parih. Če ima 2 pomanjkljivi drugi kromosomi, se bo pojavil Gilbertov sindrom. Ko se zdrav gen nahaja v istem kromosomu v istem lokusu, patologija nima nobene možnosti, vendar oseba s takšno gensko anomalijo postane nosilec in jo lahko prenese na svoje otroke.

Verjetnost manifestacije večine bolezni, povezanih z recesivnim genomom, ni zelo pomembna, ker bo v prisotnosti prevladujočega alela na drugem takem kromosomu oseba postala samo nosilec napake. To ne velja za Gilbertov sindrom: do 45% prebivalcev ima pokvarjen gen, zato je možnost prenosa z obeh staršev dovolj velika.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini: obvezni in pogojni.

Obvezni znaki Gilbertovega sindroma so:

  • splošna šibkost in hitro utrujenost brez očitnega razloga;
  • na področju vek se oblikujejo rumene plošče;
  • sanje se zlomijo - postane plitvo, prekinjeno;
  • zmanjšan apetit;
  • ki se občasno pojavljajo na kožnih področjih rumenega odtenka, če se bilirubin po poslabšanju zmanjša, potem se začne glivica oči rumeno.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

  • bolečine v mišičnem tkivu;
  • hudo srbenje kože;
  • občasno tresenje zgornjih okončin;
  • povečano potenje;
  • v desnem zgornjem kvadrantu se čutijo teža, ne glede na vnos hrane;
  • glavobol in omotica;
  • apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
  • brazgotinjenje, navzea;
  • motnje blata - bolniki motijo ​​driska.

Med odpustom Gilbertovega sindroma so nekateri pogojni simptomi lahko popolnoma odsotni, pri tretjini bolnikov z osnovno boleznijo pa tudi med obdobji poslabšanja.

Diagnostika

Za potrditev ali zavračanje Gilbertovega sindroma so različne laboratorijske študije:

  • bilirubin v krvi - normalna vsebnost celotnega bilirubina je 8,5-20,5 mmol / l. V Gilbertovem sindromu se zviša bilirubin zaradi indirektnega bilirubina.
  • splošno krvni test - retikulocitoza (visoka vsebnost nezrelih eritrocitov) in blago anemijo 100-110 g / l so v krvi.
  • biokemijski test krvi - sladkor v krvi - normalno ali nekoliko zmanjšano, krvne beljakovine - v normalnih mejah, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalni, timol test negativen.
  • splošna analiza urina - ni odstopanj od norme. Prisotnost urobilinogena in bilirubina v urinu kaže na patologijo jeter.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks in protrombinski čas - v normalnih mejah.
  • označevalci virusnega hepatitisa - so odsotni.
  • Ultrazvok jeter.

Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma s sindroma Dabin-Johnson in Rotor:

  • Širitev jeter je tipična, ponavadi zanemarljiva;
  • Bilirubinurija je odsotna;
  • Povečanje koproporpirinov v urinu - ne;
  • Dejavnost glukuroniltransferaze - zmanjšanje;
  • Povečana vranica - ne;
  • Bolečine v desnem zgornjem kvadrantu - redko, če sploh - boleče;
  • Srbenje kože - odsoten;
  • Cholecistografija je normalna;
  • Biopsija jeter - normalen ali depozit lipofuscin, maščobna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya vzorec - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka;
  • Zvišanje bilirubina v serumu je pretežno posredno (nepovezano).

Poleg tega se za potrditev diagnoze izvedejo posebni testi:

  • Vzorec s stradanjem.
  • Postenje 48 ur ali omejitev vsebnosti kalorij v hrani (do 400 kcal na dan) povzroči močno povečanje (2-3 krat) prostega bilirubina. Brez obveznega bilirubina se določi na prazen želodec prvi dan testa in po dveh dneh. Povečanje posrednega bilirubina za 50-100% kaže na pozitiven vzorec.
  • Vzorec s fenobarbitalom.
  • Jemanje fenobarbitala v odmerku 3 mg / kg / dan v trajanju 5 dni pomaga zmanjšati raven nevezanega bilirubina.
  • Vzorec z nikotinsko kislino.
  • Intravensko injiciranje nikotinske kisline v odmerku 50 mg povzroči povečanje količine nevezanega bilirubina v krvi 2-3 krat v treh urah.
  • Vzorec z rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina povzroča povečanje posrednega bilirubina.

Tudi perkutana punkcija jeter omogoča potrditev diagnoze. Histološki pregled punkta ne kaže znakov kroničnega hepatitisa in ciroze jeter.

Zapleti

Sama sindrom ne povzroča zapletov in ne poškoduje jeter, vendar je pomembno, da pravočasno ločimo eno vrsto zlatenice od druge. V tej skupini bolnikov je bila opažena občutljivost jetrnih celic na hepatotoksične dejavnike, kot so alkohol, zdravila in določene skupine antibiotikov. Zato je treba v prisotnosti zgoraj opisanih dejavnikov spremljati raven jetrnih encimov.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let in celo celo življenje, ni potrebno posebno zdravljenje. Tu je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je slediti prehrani, režimu dela in počitku, ne prekomerno obogatiti in se izogibati pregrevanju organizma, izključiti velike obremenitve in nenadzorovanega uživanja drog.

Zdravila

Zdravljenje Gilbertove bolezni z razvojem zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Iz zdravil se uporabljajo:

  • albumin - za zmanjšanje bilirubina;
  • antiemetiki - glede na indikacije, slabost in bruhanje.
  • Barbiturati - zmanjšati raven bilirubina v krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaščito celic jeter ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • holagog pomeni - zmanjšati žolčnika kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretiki - za izločanje bilirubina z urinom ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbents - zmanjšati količino bilirubina z odstranjevanjem iz črevesja (aktivno oglje, "Polyphepan", "Enterosgel");

Pomembno je opozoriti, da bo moral bolnik redno spremljati diagnostične postopke, da bi spremljal potek bolezni in preučil reakcijo telesa na zdravljenje. Pravočasna dostava testov in redni obiski zdravnika ne bodo le zmanjšali resnosti simptomov, ampak bodo tudi preprečili morebitne zaplete, ki vključujejo tako resne somatske patologije kot hepatitis in holelitiozo.

Remission

Tudi če pride do remisije, se bolniki v nobenem primeru ne morejo "sprostiti" - potrebno je poskrbeti, da Gilbertovega sindroma ni drugega poslabšanja.

Prvič, morate zaščititi žolčni trakt - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek kamnov v žolčniku. Dober izbor za takšen postopek bodo cholereticna zelišča, zdravila Urocholum, Gepabene ali Ursofalk. Enkrat tedensko mora bolnik opravljati "slepo sondiranje" - post je treba opraviti s ksilitolom ali sorbitolom, potem morate ležati na desni strani in segreti anatomsko območje žolčnika s toplo pol ure.

Drugič, izbrati morate pismeno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot spodbujevalni faktor v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak bolnik ima tako niz izdelkov individualen.

Napajanje

Diete je treba upoštevati ne samo med poslabšanjem bolezni, temveč tudi med obdobjem remisije.

Prepovedana uporaba:

  • maščobni razredi mesa, perutnine in rib;
  • jajca;
  • ostri omaki in začimbe;
  • čokolada, testo;
  • kava, kakav, močan čaj;
  • alkohol, gazirane pijače, sokovi v tetrapackih;
  • ostri, soljeni, ocvrti, dimljeni, konzervirane hrane;
  • polnomastno mleko in mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob (smetana, kisla smetana).

Dovoljeno za uporabo:

  • vse vrste drobtin;
  • zelenjava in sadje v kakršni koli obliki;
  • ne maščobnih kislih mlečnih izdelkov;
  • kruh, keks za pecanje;
  • meso, perutnina, ribe niso maščobne sorte;
  • sveže stisnjeni sokovi, sadne pijače, čaj.

Napoved

Predvidevanje je ugodno, odvisno od tega, kako se bolezen nadaljuje. Hiperbilirubinemija traja življenje, vendar ni povezana s povečanjem smrtnosti. Napredne spremembe v jetri se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenj takšnih ljudi se sklicujejo na skupino običajnega tveganja. Pri zdravljenju fenobarbitala ali kordiamina se nivo bilirubina zmanjša na normalno vrednost. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenica po interkutativnih okužbah, ponavljajoči se bruhanju in izpustih hrane.

Opazili smo visoko občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, veliko zdravil itd.). Možen razvoj vnetja v žilnem traktu, holelitiaza, psihosomatskih motenj. Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost. Podobno je treba storiti tudi, če se s sindromom diagnosticirajo sorodniki poročenega para, ki bodo imeli otroke.

Preprečevanje

Gilbertova bolezen se pojavi kot posledica napake v dednem genu. Nemogoče je preprečiti razvoj sindroma, saj so lahko starši le nosilci in znaki odstopanj se ne manifestirajo. Zato so glavni preventivni ukrepi namenjeni preprečevanju poslabšanj in podaljšanju obdobja odpusta. To je mogoče doseči z odpravo dejavnikov, ki povzročajo patološke procese v jetrih.

Kaj je Gilbertov sindrom, kako se prenaša in zdravi?

Dedno bolezen s precej pogostimi simptomi se imenuje Gilbertov sindrom. Ta bolezen je prvič leta 1901 opisal francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Ta sindrom je razširjen, vendar le malo pacientov točno ve, kaj ima. Katere lastnosti te bolezni, pa tudi pomembne informacije o njej, so opisane v informacijah našega članka.

Koncept bolezni in koda ICD-10

Gilbertov sindrom je opisan v svetovni medicinski enciklopediji pod različnimi imeni. To in "preprosta družinska holemija, dedni encim, ustavna jetrna disfunkcija in benigna družinska nehemolitična hiperbilirubinemija.

Preneseno s samosomsko prevladujočo vrsto, ki se najpogosteje kaže v moških v puberteti, manj pogosto v odrasli dobi.

Fotografija pacienta z Gilbertovim sindromom

Oznaka na ICD - 10 (mednarodna klasifikacija bolezni) - E 80.4. je značilno povečanje ravni indirektnega bilirubina v krvi.

Statistika diagnosticiranih primerov

Posebne študije te bolezni niso bile. Po nekaterih poročilih trpi od 1 do 35 ljudi.

Predstavniki rase Negroid so nosilci te mutacije v več kot 265 posnetih primerih. Najmanj prizadeti sindrom so predstavniki srednje Azije (manj kot 1,5%).

Vzroki in simptomi

Glavna povezava je prenos mutiranega gena na potomce. Ta gen je odgovoren za sintezo encimov, ki tvorijo neposredni bilirubin iz posredno. Kompleksni proces te transformacije preprosto ne "bere" naše telo, zato se njeno kopičenje odvija.

Indirektni bilirubin in njegovi derivati ​​so strupena snov za naš živčni sistem, ki povzroča nepravilno delovanje in pojav blagih zlatenica.

Mehanizem dedovanja mutiranega gena je zelo zapleten in vključuje pogosto skrite oblike bolezni. V tem primeru večina sorodnikov morda ne kaže takšnih simptomov, pogosto popolnoma zdrave starše ima otrok, ki je podedoval takšno funkcijo.

Najpogosteje pri starših, od katerih je eden nosilec ali trpi zaradi te bolezni, so popolnoma zdravi otroci z normalnim delovanjem jeter.

Prepoznajte, da je bolezen zaradi naslednjih razlogov:

  • Splošna slabost, hitro utrujenost. Rumena skleda oči, manj pogosto koža. Yellowness se poveča s stradanjem, fizično in čustveno preobremenitvijo.
  • Neudobni občutki v desnem hipohondriju.
  • Nastajanje kamnov bilirubina v žolčniku in njegovih kanalih.
  • Povečana velikost jeter.

Običajno se po pojavu maščobnih živil, alkohola ali fizičnih preobremenitev pojavijo ali povečajo simptomi. Pri nekaterih bolnikih zunanji znaki niso tako izraziti, zato je bolezen skrita.

Bolezen med nosečnostjo

Med nosečnostjo videz Gilbertovega sindroma nikakor ni redkost. V tem obdobju se povečuje skupna obremenitev telesa, pa tudi na notranjih organih. To vodi v dejstvo, da sindrom, ki predhodno ne moti bolnika, vstopi v akutno fazo.

Pri novorojenčkih

Gilbertov sindrom je pri mlajših otrocih izredno redek. To je posledica dejstva, da imajo hormoni velik vpliv na klinično sliko.

Začetek nastanka teh snovi se pojavi v obdobju od 13 do 25 let, zato se Gilbertovi sindrom pri novorojenčkih ne pojavi.

Če se je otrok izterjal zaradi virusnega hepatitisa, se lahko bolezen pojavlja prej, vendar je naključje teh dveh malo verjetnih dejavnikov skoraj nemogoče.

Možni zapleti

Kljub dejstvu, da se bolezen ponavadi ne kaže dolgo časa, z rednimi kršitvami prehrane in zlorabe alkohola, lahko nastanejo resne posledice. Ponavadi to vodi do kronične poškodbe jeter (hepatitisa), videza kamnov in blokade žolčnih kanalov.

Diagnostika

Gilbertov sindrom se lahko določi z biokemijsko analizo krvi. Če indeks bilirubina presega normalne vrednosti, lahko sumite na to posebno bolezen.

Norma bilirubina za odrasle:

  • Bilirubin skupaj - od 5,1 do 17,1 mmol / l.
  • Bilirubin direktno - od 1,7 do 5,1 mmol / l.
  • Bilirubin indirektno - od 3,4 do 12,0 mmol / l.

Za izključitev drugih možnih bolezni jeter se izvajajo dodatne študije bolnikov.

Preizkus s stradanjem vključuje zbiranje krvi po odložitvi hrane za dva dni. Pacient se bodisi drži nizko kalorične prehrane ali pa popolnoma ne želi jesti. Z Gilbertovim sindromom po takšni prehrani se bodo koncentracije bilirubina v krvi povečale za 50 do 100-krat.

Uvedba nikotinske kisline v telo povzroča tudi povečanje bilirubina.

Druga metoda je uporaba zdravil, ki vsebujejo fenobarbital. Ta substanca, nasprotno, zmanjša raven bilirubina v krvi. Do sedaj so te diagnostične metode najpogostejše.

Največje informacije in natančna potrditev diagnoze se lahko pridobijo z uporabo genetskih raziskav.

Genetska analiza Gilbertovega sindroma, njegovih stroškov

Ta moderna vrsta laboratorijskih raziskav bo omogočila prepoznavanje in postavitev natančne diagnoze te bolezni. Edina pomanjkljivost je potreba, da poiščete kliniko, ki jo bo posredovala.

V polikliniki in večini bolnišnic te možnosti ni na voljo, zato mnogi bolniki niso seznanjeni z njihovo posebnostjo. Povprečni strošek takšne študije je 200 rubljev, čas izvršitve pa dva tedna.

Metode zdravljenja

Ta sindrom ne zahteva posebnega zdravljenja. Bolezen je dedna, tako popolno zdravljenje je prav tako nemogoče. Edini načini zdravljenja vključujejo odstranitev simptomov in izboljšanje splošnega stanja pacienta.

Kaj lahko storite:

  • Obvezno je prehrana, ki vam bo omogočila pozabiti na bolezen že več let. Brez provokacije s strani prehrane se bolezen ne pojavi.
  • Sprejem holeretskih pripravkov za preprečevanje stagnacije.
  • Popoln počitek, zmanjšan stres in fizični stres.
  • Dodatni pregled notranjih organov, da se izključi možnost dodatne okužbe.
  • Vnos vitaminov je za takšne bolnike še posebej pomemben.
  • Zmanjšanje ravni bilirubina je možno z uporabo fenobarbitala in drugih zdravil s podobnim učinkom.

Povečanje bilirubina v krvi na 60 μmol / l velja za povsem normalno, ker pacientu ne moti simptomov.

Zelo pogosto je apatija, plazilnost, izguba apetita in omotica. Vse to je dober razlog za klic zdravnika.

Zdravljenje v bolnišnici

Hospitalizacija bolnika se opravi le, če se stanje močno poslabša in analize kažejo presežek bilirubina večkrat normalno. Načrt zdravljenja se razvija posebej.

Treba je opozoriti, da bolnike s Gilbertovim sindromom zaznamujejo razvoj holelitijaze in stresa žolča. Vse to lahko povzroči dodatno povečanje bilirubina in negativnih reakcij v telesu.

Folk pravna sredstva

Med takšnimi metodami dobro delujejo redni tečaji odvajanja zdravilnih rastlin. Za izboljšanje jeter in normalni izliv žolča so uporabili posebne odjeke.

Lahko so pripravljene zbirke in enokomponentni čaji iz kamilice, barvice, tansyja, mlečne čičerke, ognjiča in drugih decokcij.

Sprejem teh sredstev je treba uskladiti tudi z zdravnikom. Glavna kontraindikacija je prisotnost kamnov v žolčniku in jeter, ki se lahko od takega fitoterapije premikajo in zapirajo kanale.

Napoved

Kljub dejstvu, da se bolezen ne odziva na zdravljenje, je prognoza za njega zelo ugodna. Če se bolnik drži osnovnih meril za pravilno prehrano in zdrav način življenja, ne bo občutil nobenega neugodja in poslabšanja kakovosti življenja.

Običajno so takšni ljudje bolj dovzetni za toksične učinke alkohola in se tudi odzivajo na jemanje določenih skupin zdravil. Vse to ne predstavlja nevarnosti za življenje, in če je pacient natančno obveščen o svoji bolezni, ga ščiti pred relapsom.

Storitev v vojski

Gilbertov sindrom ni razlog za zavrnitev služenja v vojski. Med poslabšanjem bolezni ali po pojavu negativnih simptomov je nujna hospitalizacija, vendar se pogosto mnogi mladi moški po služenju v vojski pogosto seznanijo z njo.

Po drugi strani pa zaposlenec ne bo razvijal poklicne kariere na vojaškem področju, ker ne bo opravil zdravniškega pregleda in opravil standardov.

Preprečevanje

Ni posebnih dogodkov. Večina bolnikov že več let živi s tako diagnozo, ne da bi vedela tudi o svojih lastnostih. Ponavadi standardna priporočila svetujejo, da bi se izognili negativnim dejavnikom, ki lahko povzročijo bolezen.

Kaj je vredno zavrniti:

  • Dolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi lahko povzroči zlatenico.
  • Alkohol, zlasti v velikih odmerkih, bo tudi udaril telo.
  • Preveč oljna ali začinjena hrana lahko poveča raven bilirubina in poslabša celotno stanje.
  • Stres in vadba sta zdaj tudi prepovedana, ker lahko povzročita močno povečanje ravni bilirubina in poslabšanja.

Napake v hrani, uživanju alkohola in živčnemu stresu lahko povzročijo poslabšanje. Kako je značilna bolezen in kaj je mogoče storiti v tem primeru, vam bo naš članek povedal.

Gilberov sindrom, kot ga prenašajo

V širšem pomenu je Gilbertov sindrom dedna bolezen, ki jo spremlja zvišanje krvi osebe, imenovane "bilirubin".

V medicini se ta bolezen pogosto imenuje ustavna jetrna disfunkcija ali družinska zlatenica v nehemolitični obliki. Gilbertov sindrom ne pripada pridobljenim boleznim, pri čemer se rodi ta odstopanja.

Kaj je to?

Bilirubin je snov, ki je produkt predelave starih rdečih krvnih celic in hemoglobina. V normalnem stanju se te komponente izločajo iz telesa s blatom.

Če je tak postopek kršen, ostanejo v krvi osebe. Rezultat tega stanja je porumenelost belih lupin oči, nekaj delov kože in sprememba sestave žolča.

Pomembna sestavina procesa presnove bilirubina v človeškem telesu je encim, imenovan glukuronil transferaze. Z Gilbertovim sindromom je pomanjkanje tega elementa. Bilirubin ne pride iz telesa, temveč se kopiči v krvi, zaradi česar koža postane rumena.

Kratka zgodovina zdravljenja

Najprej sindrom povezan z genetsko motnjo v procesu recikliranja bilirubina je opisal francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert, ki je velja za enega najsvetlejših predstavniki terapevtske šole, ki se ukvarjajo s preučevanjem patologijo jeter in krvi.

Bolezen je dobila ime njenega odkritja, v medicinskih virih pa se imenuje tudi benigna družinska zlatenica ali ustavna motnja v delovanju jeter.

Gilbert številne študije ne samo kaže prisotnost dedna anomalije krvne plazme raven bilirubina, temveč tudi pokazali, da prisotnost takega faktorja Ne pride do zdravstvenih motenj jeter ali žolčevodov. Odkritje strokovnjaka je bilo zabeleženo leta 1901.

Razširjenost in pomen

Po mnenju nacionalnega inštituta za zdravje so prevozniki Gilbertovega sindroma skoraj 10% svetovnega prebivalstva. Zaplete te bolezni in zbiranje natančnih statističnih podatkov z majhnim številom simptomov, značilnih za to bolezen.

Bolniki se praviloma obrnejo na zdravnike, ki se pritožujejo nad žilavostjo očesne sklere ali posameznih površin kože.

Pred pojavom takšnih znakov je mogoče diagnosticirati Gilbertov sindrom samo pri preučevanju krvnih preiskav za količino bilirubina.

Dejavniki tveganja

V skupini s tveganjem Gilbertovega sindroma bolniki, med sorodniki, pri katerih obstajajo ljudje z ugotovljenimi diagnozami te bolezni. Krvni odmik nivoja bilirubina v krvi se prenaša samo na genetski ravni. Če ima eden od staršev takšno bolezen, je tveganje prenosa na otroka 50%. Glavna simptomatologija se začne pojavljati pri moških po 30 letih.

Vzroki

Vsaka oseba ima dve kopiji gena, ki neposredno vpliva na nastanek Gilbertovega sindroma. Prisotnost enega napačnega gena je ena najpogostejših situacij.

Pri ljudeh s takim dejavnikom skozi celo življenje se lahko raven bilirubina periodično spremeni, vendar zlatenica ne bo opazila v očeh ali kožni scleri.

Dva nepravilna gena sta zagotovilo bolnikovega Gilbertovega sindroma.

Vzroki Gilbertovega sindroma vključujejo naslednje dejavnike:

  • prisotnost mutacije gena, ki sodeluje v postopku proizvodnje bilirubina;
  • zapletenost začetnega stanja organizma (pacienta z Gilbenovim sindromom) z dodatnimi dejavniki v obliki akutnega stradanja, stresa, zlorabe škodljivih navad ali prenesenih virusnih bolezni.

Simptomi in metode diagnoze

Gilbertov sindrom se lahko dolgo časa razvije asimptomatsko. Znaki te bolezni se poslabšajo pod vplivom nekaterih zunanjih dejavnikov, ki vključujejo hude fizične napetosti, stalne stresne situacije, potek zdravljenja z močnimi zdravili ali prenesenimi virusnimi boleznimi. Da bi spodbudili simptome Gilbertovega sindroma, je lahko tudi alkohol ali nenadne spremembe v prehrani.

Simptomi Gilbertovega sindroma vključujejo naslednje dejavnike:

  • zlatenica kože v predelu nasolabialnega trikotnika, stopal, dlani ali osilnih regij;
  • videz rumene sence očesne sklere (bele membrane);
  • splošna letargična stanja (povečana utrujenost, pomanjkanje apetita, zaspanost);
  • motnja blata;
  • slabost in bruhanje;
  • zgaga, beljenje in grenkobe v ustih;
  • nelagodje v jetrih.

S poslabšanjem Gilbertovega sindroma simptomi spominjajo na alkoholno zastrupitev, vendar so zelo redki. Takšni znaki vključujejo težave pri izbiri besed in njihovem izgovorjavanju, spremembah pri hoji, trzanju mišic, nepoštenem bruhanju ali omotici.

Diagnoza Gilbertovega sindroma temelji na študiji ravni bilirubina v pacientovi krvi in ​​genetskih predispozicijah. V večini primerov se bolezen podeduje.

Razvoj Gilbertovega sindroma vedno spremlja povečanje ravni bilirubina, zmanjšanje hemoglobina in veliko število nezrelih eritrocitov. Spremembe v analizi urina so opazne le v prisotnosti hepatitisa.

Izvedejo se dodatne študije za potrditev diagnoze:

  • tomografija jeter;
  • fenobarbitalni test;
  • reakcija telesa na stradanje.

Zdravljenje

Gilbertovi sindrom ni ena od bolezni, ki so nevarne za človeško življenje. Tudi simptomi bolezni se nadaljujejo z minimalnim neugodjem, včasih pa še dolgo ostanejo neopaženi. Psihološko vznemirjenje bolnikov prinaša zlatenico kože.

Priprave

Pri še poslabšanju Gilbertovega sindroma je priporočljivo jemati zdravilo "Fenobarbital". Odmerjanje in zdravljenje določi specialist, ki temelji na klinični sliki.

Dolgotrajna uporaba tega zdravila ali nenadzorovane uporabe lahko negativno vpliva na delovanje jeter in stanje živčnega sistema. Poleg tega ima izdelek strupeni učinek na telo.

Bolnikom s Gilbertovim sindromom svetujemo, da vzamete Ursosan večkrat na leto. Ta droga preprečuje nastanek kamnov v jetrih in zanj ustvarja močno zaščito pred učinki negativnih dejavnikov.

Ugodno, zdravilo vpliva na sestavo žolča. Profilaktični potek njegovega vstopa traja več tednov. Uporaba zdravila "Ursosana" pri zdravljenju Gilbertovega sindroma se mora dogovoriti z zdravnikom.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma se lahko dopolni z naslednjimi zdravili:

  • cholagogue;
  • barbiturati;
  • hepatoprotektri;
  • enterosorbenti;
  • diuretiki;
  • vitamin B;
  • zdravila za izboljšanje prebave.

Zdravljenje z ljudskimi pravili

Zdravljenje Gilbertovega sindroma je priporočljivo dopolniti s posebno dieto. S hrano mora bolnik prejeti največjo količino vitaminov in koristnih sestavin. Konzervansi in škodljiva živila so popolnoma izključeni iz prehrane. Hrano je treba pripraviti samo z vrenjem ali pečenjem.

Normalizirajte nivo bilirubina, ki pomaga infundiranje naslednjih vrst zelišč:

Te sestavine lahko pripravimo na običajen način - eno čajno žličko mešanice za kozarec vrele vode. Bučke pripravimo z metodo infuzije ali kratkega vrelišča. Priporočljivo je, da folikalna zdravila več tednov. V dnevu, ko je treba juho porabiti vsaj trikrat na dan za eno steklo.

Preprečevanje

Za pridobitev Gilbertovega sindroma v življenju je nemogoče, se bolezen prenaša na genetski ravni. To prisotnost je mogoče odkriti le na podlagi ustreznih krvnih preiskav. Preventivni ukrepi za preprečevanje takšnega odstopanja ne obstajajo.

Pacienti, ki so v nevarnosti, strokovnjaki priporočajo skrbno preučevanje njihovega zdravja in izključujejo dejavnike, ki lahko privedejo do poslabšanja simptomov Gilbertovega sindroma.

Video na temo: Gilbertova bolezen

Takšni preventivni ukrepi vključujejo:

  • zavračanje slabih navad (alkohol, kajenje itd.);
  • spoštovanje pravil zdrave prehrane;
  • zmerna fizična aktivnost;
  • upoštevanje navodil za uporabo zdravil, katerih neželeni učinki vključujejo negativne učinke na jetra;
  • letni profilaktični pregled (polni zdravniški pregled).

Napoved

Gilbertov sindrom ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov. Vendar je težko poklicati bolezen popolnoma varno. Dejstvo je, da lahko zapleti bolezni povzročijo nekaj sprememb delovne sposobnosti jeter in povečajo njeno občutljivost na alkohol, škodljivo živilo ali druge negativne dejavnike.

Zaradi takega postopka lahko pride do druge vrste zlatenice, do hepatitisa. Pri ugotavljanju diagnoze Gilbertovega sindroma je pomembno spremljati raven jetrnih encimov in ne dopustiti zapletov v zdravstvenem stanju.

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom?

Pojav rumene sence kože ali oči po prazniku s široko paleto hrane in alkoholnih pijač lahko poišče oseba sam ali na poziv drugih. Takšen pojav, najverjetneje, bo simptom dovolj neprijetne in nevarne bolezni - Gilbertovega sindroma.

Enako se lahko sum patologijo in zdravnika (in vsako specializacijo), če ob sprejemu teh predpisov bolnika prišel z rumenkast ton ali kožo, kadar poteka pregled je dal teste "jetrnih testov".

Kaj je Gilbertov sindrom

Upoštevani bolezen - kronična jetrna bolezen benigna narave, ki spremljajo periodično kože in beločnice obarvamo rumene oči in drugih simptomov. Bolezen se ima valovit značaj - je nekaj časa oseba ne čuti nobenega slabega zdravja, in včasih kažejo vse simptome patoloških sprememb v jetrih - ponavadi se to zgodi, ko je redno uživanje mastne, začinjene, slanih, suhomesnatih izdelkov in alkoholnih pijač.

Gilbertov sindrom je povezan z napako genov, ki se prenaša od staršev do otrok. Na splošno je bolezen ne privede do resnih sprememb v strukturi jetrih, kot so, na primer, v progresivno cirozo, vendar pa lahko zaplete nastanek žolčnih kamnov ali vnetje v žolčevoda.

Obstajajo strokovnjaki, ki Gilbertovega sindroma ne upoštevajo kot bolezen, vendar je to nekoliko napačno. Dejstvo je, da s to patologijo pride do kršitve sinteze encima, vključenega v detoksikacijo toksinov. Če neki organ izgubi nekaj svojih funkcij, se to stanje v medicini imenuje bolezen.

Rumena barva kože v Gilbertovem sindromu je delovanje bilirubina, ki ga tvori hemoglobin. Ta snov je precej strupena in jetra, pod normalnim delovanjem, preprosto uničijo, jo odstranjujejo iz telesa. V primeru napredovanja Gilbertovega sindroma se bilirubin ne filtrira, vstopa v krvni obtok in se širi po celem telesu. In, vstop v notranje organe, je sposobna spremeniti svojo strukturo, kar vodi do disfunkcionalnosti. Še posebej nevarna, če bilirubin "pride" v možgane - oseba preprosto izgubi nekaj funkcij. Poskrbimo za pomiritev - pri obravnavani bolezni takšen pojav na splošno nikoli ne opazimo, če pa je komplicirana s katero koli drugo patologijo jeter, je praktično nemogoče predvideti "pot" bilirubina v krvi.

Gilbertov sindrom je dokaj pogosta bolezen. Po statističnih podatkih se ta patologija pogosteje diagnosticira pri moških, bolezen pa se začne v adolescenci in srednji starosti - 12-30 let.

Vzroki Gilbertovega sindroma

Ta sindrom je prisoten samo pri ljudeh, ki so oba starša podedovali pomanjkljivost drugega kromosoma na mestu, ki je odgovoren za nastanek enega od jetrnih encimov. Zaradi takšne napake je odstotek vsebnosti tega encima 80% manjši, zato se preprosto ne more sprijazniti s svojo nalogo (pretvorba indirektnega bilirubina v možgansko frakcijo).

Omeniti velja, da je takšna genetska napaka lahko drugačna - na mestu vedno obstaja vložek dveh dodatnih aminokislin, vendar lahko obstaja več takšnih vstavkov - resnost Gilbertovega sindroma je odvisna od njihovega števila.

Na sintezo jetrnega encima močno vpliva moški hormon androgen, zato se prvi znaki zadevne bolezni pojavijo v adolescenci, ko pride do pubertete, hormonsko prestrukturiranje. Mimogrede, zaradi učinka na encim androgen, ki ga Gilbertov sindrom bolj pogosto diagnosticira pri moških.

Zanimivo dejstvo je, da se obravnavana bolezen ne pojavlja "iz nič", zato je treba spodbujati pojav simptomov. In taki dejavniki, ki spodbujajo, so lahko:

  • uporaba alkoholnih pijač pogosto ali v velikih odmerkih;
  • redni vnos nekaterih zdravil - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedavni kirurški posegi iz katerega koli razloga;
  • pogoste napetosti, kronično prekomerno delo, nevroze, depresija;
  • prehod zdravljenja z zdravili na osnovi glukokortikosteroidov;
  • pogosta uporaba maščobnih živil;
  • dolgoročna uporaba anaboličnih zdravil;
  • prekomerni fizični napor;
  • post (tudi za zdravstvene namene).

Bodite pozorni: ti dejavniki lahko povzročijo razvoj Gilbertovega sindroma, lahko pa tudi vplivajo na resnost poteka bolezni.

Razvrstitev

Gilbertov sindrom v medicini je razvrščen takole:

  1. Prisotnost hemolize - dodatno uničenje eritrocitov. Če se bolezen pojavi hkrati s hemolizo, se bo na začetku povečala raven bilirubina, čeprav to ni značilno za sindrom.
  2. Prisotnost virusnega hepatitisa. Če oseba z dvema pomanjkljivima kromosomoma prenaša virusni hepatitis, se simptomi Gilbertovega sindroma pojavijo do 13 let.

Klinična slika

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni. Obvezni znaki Gilbertovega sindroma so:

  • ki se občasno pojavlja v kožnih predelih rumenega odtenka, če se bilirubin po poslabšanju zmanjša, začne se rdečica oči spremeniti rumeno;
  • splošna šibkost in hitro utrujenost brez očitnega razloga;
  • na področju vek se oblikujejo rumene plošče;
  • sanje se zlomijo - postane plitvo, prekinjeno;
  • apetit se zmanjša.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

  • v desnem zgornjem kvadrantu se čutijo teža, ne glede na vnos hrane;
  • glavobol in omotica;
  • apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
  • bolečine v mišičnem tkivu;
  • hudo srbenje kože;
  • občasno tresenje zgornjih okončin;
  • povečano potenje;
  • brazgotinjenje, navzea;
  • motnje blata - bolniki motijo ​​driska.

Med odpustom Gilbertovega sindroma so nekateri pogojni simptomi lahko popolnoma odsotni, pri tretjini bolnikov z osnovno boleznijo pa tudi med obdobji poslabšanja.

Kako je diagnosticiran Gilbertov sindrom?

Seveda zdravnik ne bo mogel natančno postaviti diagnoze, toda tudi z zunanjimi spremembami v koži se lahko pričakuje Gilbertov sindrom. Potrdite, da diagnoza lahko preizkus krvi za raven bilirubina - to bo povišano. V ozadju takega povečanja bodo vse druge analize delovanja jeter v normalnih mejah - ravni albumina, alkalne fosfataze, encimov, ki govorijo o okvarah jetrnega tkiva.

V Gilbertovem sindromu ne trpijo drugi notranji organi - to bodo kazale tudi indeksi sečnine, kreatinina in amilaze. V urinu ni žolčnih pigmentov, v ravnotežju elektrolitov ne bo sprememb.

Zdravnik lahko posredno potrdi diagnozo s posebnimi testi:

  • fenobarbitalni test;
  • preizkus s stradanjem;
  • test z nikotinsko kislino.

Nenazadnje se diagnoza opravi na podlagi analize Gilbertovega sindroma - preuči bolnikovo DNA. Toda tudi po tem zdravnik opravi še nekaj pregledov:

  1. Ultrazvočni pregled jetra, žolčnik in žolčni kanali. Zdravnik določi velikost jeter, stanje njegove površine, razkrije ali zavrne prisotnost strukturnih sprememb, preveri vnetje v žolčnih kanalih, izključi ali potrjuje vnetje žolčnika.
  2. Študija jetrnega tkiva z radioizotopsko metodo. Taka raziskava bo kazala na kršitev absorpcijskih in izločevalnih funkcij jeter, ki je neločljivo povezana s Gilbertovim sindromom.
  3. Biopsija jeter. Histološki pregled vzorca jetrnega tkiva pacienta omogoča zanikati vnetje, cirozo in onkoloških spremembe v telesu in odkrivanje znižanje ravni encima, ki je odgovoren za cerebralno zaščito pred škodljivimi učinki bilirubina.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Način, na katerega način in ali je potrebno zdravljenje bolezni trenutno, se je zdravnik odloči - to je odvisno od bolnikovega splošnega stanja, pogostost poslabšanj obdobja trajanja remisije in drugih dejavnikov. Zelo pomembna točka je raven bilirubina v krvi.

Do 60 μmol / l

Če je ta raven bilirubina bolnik počuti normalno, ne utrujenost in zaspanost in označeni le majhen rumenosti kože, zdravljenje drog ni navedeno. Zdravniki pa lahko priporočijo naslednje postopke:

  • sprejem sorbentov - aktivno oglje, polisorb;
  • fototerapija - izpostavljenost kože z modro svetlobo omogoča odstranitev odvečnega bilirubina iz telesa;
  • dietetna terapija - iz prehrane izključena maščobna hrana, alkoholne pijače in specifična živila, ki so opredeljena kot provokativna.

Nad 80 μmol / l

V tem primeru se bolniku imenuje Phenobarbital v odmerku 50-200 mg na dan 2-3 tedne. Glede na dejstvo, da ima to drogo hipnotični učinek, se pacientu naloži prepoved vožnje in udeležbe na delovnem mestu. Zdravniki lahko priporočijo zdravila Barboval ali Valocordin - vsebujejo fenobarbital v majhnih odmerkih, zato nimajo toliko hipnotičnega učinka.

Za bilirubin v krvi nad 80 μmol / l je obvezen z diagnosticiranim Gilbertovim sindromom, ki je predpisal strogo prehrano. Dovoljeno je jesti hrano:

  • mlečni izdelki in skuto z nizko vsebnostjo maščob;
  • pusto ribe in pusto meso;
  • ne-kisli sokovi;
  • piškoti iz piškotov;
  • zelenjavo in sadje v sveži, pečeni ali kuhani obliki;
  • posušen kruh;
  • sladki čaj in sadne pijače.

Vsekakor je prepovedano vstopiti v meniju čokolada, kakav, masleno pecivo, pikantne, maščobne, dimljene in kisle izdelke, vse alkoholne pijače in kavo.

Bolnišnično zdravljenje

Če v zgornjih dveh primerih je obdelava Gilbert sindroma bolnika poteka ambulantno pod nadzorom zdravnika, na zelo visoki ravni bilirubina, nespečnost, zmanjšan apetit, slabost potrebujejo zdravljenje v bolnišnici. Bilirubin v bolnišnici se zmanjša z naslednjimi metodami:

  • uvajanje intravenskih poliionskih raztopin;
  • sprejem sorbentov po posameznih shemah;
  • dajanje laktuloznih pripravkov - Normase ali Dufalac;
  • imenovanje hepatoprotektorjev najnovejše generacije;
  • transfuzija krvi;
  • uvedba albumina.

Dieta za oskrbo bolnika dramatično prilagodi - iz meni povsem odpraviti živalskih beljakovin (meso, jajca, sir, mesni izdelki, ribe), zelenjava, sadje in jagode sveže in maščob. Dovoljeno je jesti samo juhe brez pečenja, banan, kislih mlečnih izdelkov z najmanjšo vsebnostjo maščobe, pečenimi jabolkami, keksi piškoti.

Remission

Tudi če pride do remisije, se bolniki v nobenem primeru ne morejo "sprostiti" - potrebno je poskrbeti, da Gilbertovega sindroma ni drugega poslabšanja.

Prvič, morate zaščititi žolčni trakt - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek kamnov v žolčniku. Dober izbor za takšen postopek bodo cholereticna zelišča, zdravila Urocholum, Gepabene ali Ursofalk. Enkrat tedensko mora bolnik opravljati "slepo sondiranje" - post je treba opraviti s ksilitolom ali sorbitolom, potem morate ležati na desni strani in segreti anatomsko območje žolčnika s toplo pol ure.

Drugič, izbrati morate pismeno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot spodbujevalni faktor v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak bolnik ima tako niz izdelkov individualen.

Napovedi zdravnikov

Na splošno je Gilbertov sindrom precej varen in ne povzroča pacientove smrti. Seveda bodo nekatere spremembe - na primer s pogostimi poslabšanji se lahko razvije vnetni proces v žolčnih kanalih, lahko se oblikujejo kamni v žolčniku. To vpliva na sposobnost negativnega dela, vendar to ni priložnost za registracijo invalidnosti.

Če je bil otrok s Gilbertovim sindromom rojen v družini, morajo biti starši pred naslednjo nosečnostjo genetski pregledi. Isti preizkusi morajo opraviti par v primeru, da ima eden od zakoncev to diagnozo ali pa so očitni simptomi.

Gilbertjevega sindroma in vojaške službe

Kar zadeva vojaško službo, Gilbertov sindrom ni izgovor za prejem odloga ali prepoved nujne službe. Edino opozorilo je, da se mladenič ne sme fizično preobremeniti, stradati, delati s strupenimi snovmi. Ampak, če bo bolnik zgradil poklicno vojaško kariero, potem mu ne bo dovoljeno - preprosto ne bo opravil zdravniškega pregleda.

Preventivni ukrepi

Nekako preprečiti razvoj Gilbertovega sindroma je nemogoče - ta bolezen se pojavi na ravni genetskih nenormalnosti. Vendar je mogoče sprejeti preventivne ukrepe v zvezi s pogostnostjo poslabšanj in intenzivnostjo manifestacij te bolezni. Takšni ukrepi vključujejo naslednja priporočila strokovnjakov:

  • prilagoditi prehrano in jesti več rastlinskih živil;
  • Izogibajte se pretiranemu fizičnemu naporu, če je potrebno - spremenite naravo dela;
  • izogibajte se pogostim okužbam z virusnimi okužbami - na primer, lahko in morate okusiti, okrepiti imunski sistem;
  • izključujejo injiciranje drog, nezaščitene spolne dejavnosti - ti dejavniki lahko vodijo do okužbe z virusnim hepatitisom;
  • poskušajte ostati pod neposrednimi žarki sonca.

Gilbertov sindrom ni nevarna bolezen, vendar zahteva nekaj omejitev. Bolniki morajo biti vedno pod nadzorom zdravnika, redno opravljati preglede in opazovati vsa zdravila in priporočila strokovnjakov.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinski pregledovalec, terapevtka najvišje kategorije usposobljenosti

Skupno 25.855 ogledov, 1 ogledov danes

Top